再発に対する治療法

再発LCHに対する治療

再発LCHに対しては初発時と同様の化学療法に加えて、以下の治療が報告されている。

• ビスフォスフォネート製剤

  Kudo K, Tanaka T, Kobayashi A,et.al.. Zoledronic acid for relapsed Langerhans cell histiocytosis with isolated skull bone lesion. Pediatr Int. 2019;61(3):315–7.

• インドメタシン療法

  De Benedittis D, Mohamed S, Rizzo L, et al. Indomethacin is an effective treatment in adults and children with bone Langerhans cell histiocytosis (LCH). Br J Haematol. 2020;191(5):e109–13.

• クラドリビン(2-chlorodeoxyadenosine, 2-CdA)

  Taniguchi M, Sakamoto K, Shioda Y, et al. Salvage therapy with 2-chlorodeoxyadenosine for refractory and relapsed pediatric Langerhans cell histiocytosis: an updated nationwide survey in Japan. Int J Hematol. 2021;113(3):461–3.

• クロファラビン(Clofarabine, Clo)

  Parekh D, Lin H, Batajoo A, Peckham-Gregory E, et al. Clofarabine monotherapy in aggressive, relapsed and refractory Langerhans cell histiocytosis. Br J Haematol. 2024 Mar 19. doi: 10.1111/bjh.19376. Epub ahead of print.

• BRAF阻害剤

  Donadieu J, Larabi IA, Tardieu M, Visser J, Hutter C, Sieni E, et al. Vemurafenib for refractory multisystem Langerhans cell Histiocytosis in children: an international observational study. J Clin Oncol. 2019;37(31):2857–2865.

JLSG-96/02登録例の再発LCHに対する治療

JLSG-96,-02登録317例のうち、再発をきたした101名（31.9％）であり、のべ189回の再発に対する治療について解析を実施した（Sakamoto K, Morimoto A, Shioda Y, et al. Japan LCH Study Group (JLSG). Relapses of multisystem/multifocal bone Langerhans cell histiocytosis in paediatric patients: Data analysis from the JLSG-96/02 study. Br J Haematol. 2023 Mar;200(6):769-775.）。 再発治療として最も多く実施されていたのは化学療法であり、その多くは初発時と同様の化学療法が選択されていた。その他には、無治療経過観察、局所治療、全身ステロイド、ビスフォスフォネート製剤といった治療が実施されていた（図6）。

図6：再発に対する治療

再発治療の効果

再発治療後の転帰については、87％がNon Active disease (NAD)を達成していた。再発をきたした101名の最終転帰は、死亡は2名のみ（共に多臓器型再発）で、生存は99名であった。このように、再発LCHの治療反応性は非常に良好であった（図7）。

図7：再発後の転帰

• LCHの再発について
• ハイドロキシウレアについて